493、小儿手-心畸形综合征

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春暖花开，草长莺飞，外面画眉鸟的叫声透着欢愉，一如医院里的何小莲一家人。

貂蝉整形，院长办公室内，陈俊坐在旁边和何小莲聊天，了解她以前的一些学习和生活细节，而一名西装革履社会精英模样的人物，正在和何小莲父母商谈救助事宜。

这名社会精英自然是陈俊找来的，他的专项救助基金里的一名业务经理，能力颇强。

陈俊虽然不是这里的院长，但是凭着风老师的关系，借这高档的院长办公室一用，还是可以的。

大约半个小时后，那名业务经理便微笑着站起来，走到陈俊身边，略微弯腰，说道：“陈医生，已经谈妥了。”陈俊不喜欢别人叫他老板，还是喜欢别人叫他医生。他觉得自己的本职工作就是一名医生！

那名业务经理手上，是何小莲父母签署的一系列协议以及资料，将重要的条款和签名处翻开，展示给陈俊看。随后，陈俊也签名。

陈俊赞助，并非直接给钱了事的，还要定期派人检查，并拜访何小莲的班主任或其他老师，做人就是要负责到底。

当然了，等何小莲大学毕业后，如果专业合适，她又愿意的话，可以优先进陈俊的救助基金工作。

何小莲的父母简直笑开了花，这是连将来的工作都找好了？有这个后路，还怕什么，孩子只要专心学习就成了！

随后，何小莲正式出院，应该说是离开医院，不止陈俊送，医院里的其他一些患儿家属和部分医护人员听说，也都来相送。

这段相处的日子虽然短暂，但是大家都建立了一种深厚的情缘。

一名患儿家属看着康复的何小莲，心说，啧啧，这简直跟没做过手术一样，隔着稍微远一点，就根本看不出来了。等再过个一年两年，估计就彻底看不出手术的痕迹了。

想当初，坐车过来的时候，我和他们座位相邻，那个孩子我可是见过的，真是跟换了一个人一样！

这位家属的儿子还在医院里等待手术，这时候说不羡慕何小莲的父母是不可能的。尤其是，还听说，何小莲一直到大学的学费都有那位陈医生的什么基金公司赞助了，不由更加钦羡。

何小莲一家人一直走到医院门口，都是洋溢着幸福的笑容。

来到医院大门口，已经有一辆车在这儿等着了，司机会将何小莲一家人送去火车站。至于车票，风氏集团早已帮忙买好。

陈俊挥手说道：“我就不送你们了，在路上注意安全。小莲，在路上跟紧你爸爸妈妈，现在可是有很多坏人喜欢拐卖你这么漂亮的女孩子呢！”

这话一出，大家就笑。心说以前，何小莲走在街上都不怕被人拐走，现在却需要担心这个了。陈医生真幽默！

何小莲的妈妈说道：“小莲，还不快感谢你陈俊哥哥，和他再见啊！”说着，就使了个眼色。

“陈俊哥哥再见！”何小莲甜甜地说道，然后跑过去拉住了陈俊的衣服，示意他低下头来。

陈俊就蹲了下来，摸了摸何小莲的头，说道：“怎么，还有悄悄话要跟哥哥说？”

“没有的啦，人家只是想”何小莲说着，就凑过小嘴巴，吧唧一下，亲了陈俊一口，随后稚声稚语地笑着说道，“人家只是想飞吻你一个，后来想想，飞吻还不如真的亲一下呢！”

小姑娘童言无忌，天真无邪，可能跟陈俊太熟了吧，也没有害羞的表情。不过，反而因为此，显得很纯真。

陈俊就笑，将她抱了起来，送到了车上。

后面，周诗语看见，不由心里头酸溜溜的，心说幸亏小妮子还小，这要是大了，可不能让她跟陈俊这样好。

殊不知她想多了，等何小莲长大了，陈俊都四十多，大叔一枚了！

何小莲获得学费赞助的消息不胫而走，很多患儿家属们都十分羡慕。他们家里也困难啊，也有孩子要读书啊，只是这种事，对于淳朴的他们来说，不好意思说。

陈俊开始进行第四台手术了，而很多专家，堪堪完成第二台手术。不得不说，陈俊速度就是快！

这一次，陈俊选中的是一名手臂畸形患儿。说起来，还颇有几分波折。

他原本以为这个孩子只是单纯的手臂畸形，但是在后来检查过程中，陈俊发现，并非如此！这个孩子，畸形的根源，竟然在心血管！

这是典型的小儿手-心畸形综合征。

小儿手-心畸形综合征，也就是心血管-肢体综合征，又称霍-奥（hlt-ra）综合征、心房-手指综合征、上肢心血管综合病征、家族性心脏和上肢缺陷、心房指趾发育不全、心房及指发育不良综合征等，发病率约1/100000。本症属常染色体显性遗传性疾病，以心血管畸形、骨骼畸形为主要临床表现。是一种少见的先天性心血管畸形并上肢骨骼畸形的常染色体显性遗传性疾病。

这名患儿，心血管有缺陷，其房间隔缺损，室间隔缺损，有先心病的多种症状和体征，心悸、心律失常、传导阻滞、窦性心动过缓、气短及乏力等等，还好，患儿并未出现充血性心力衰竭及并发感染性心内膜炎。

在心脏和肺部听诊时，陈俊闻及患儿胸骨左缘3～4肋间有收缩期杂音，伴震颤，肺动脉瓣第二音亢进及分裂，肺动脉瓣区收缩期杂音或三尖瓣区舒张期杂音。肺部呈充血状态，心胸比率为056。

因为心血管畸形，所以才导致了骨骼和肌肉畸形。患儿的左臂畸形较为严重，肘内翻，此外，左手拇指缺失了一截。腕骨和桡骨发育不良；髂骨异常，不累及下肢。

在验血、尿、便常规时无异常发现，但超声心动图检查，胸部x线检查，心血管造影检查，x线骨片检查均发现各种心血管畸形和骨骼畸形病征。

陈俊在探寻病因时，问及对方的家族遗传史，果然，跟遗传有关，这名患儿所在的家族，往上数四代，竟然多达九人出现过这样的手臂畸形！