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1.症状以及体征
肝胆管结石病的基本临床表现可分为3大类型:静止型、梗阻型、胆管炎型,不同的类
型有不同的症状甚至体征。急性胆管炎型主要表现是急性胆管炎的症状(上腹部疼痛、寒战、发热以及黄疸等),可表现为多次反复发作。单纯肝内胆管结石常无典型的胆绞痛,可表现为持续隐痛以及胀痛,可以牵涉到肩背部。也可仅有急性胆管炎发热、腹痛以及寒战的表现,但可无黄疸。双侧肝内胆管结石(或者合并肝外胆管结石),可有长期持续性黄疸但无明显的发热、腹痛、寒战表现。若结石局限于一侧叶内可无黄疸,若两侧肝均有结石,可因结石位置不同而其症状也不相同,通常位于左右肝管汇合部或者左右肝段主干等,黄疸等表现明显;体格检查可有肝区叩击痛,肝脏常为不对称的肿大;多数患者可能有低蛋白血症,也可能有明显贫血,不少患者伴发营养不良以及肝硬化、门脉高压、慢性胰腺炎等,有的病人在住院时可出现多器官功能不全。当发生各种严重并发症时可出现肝脓肿、胆道出血、胆汁性肝硬化、门静脉高压症以及肝胆管癌等相应临床表现。
2.诊断肝内胆管结石的诊断并不困难,一般超声检查即能有较好的示,进一步的检查应了解
结石是分散分布还是局限分布,具体的分叶以及分段的位置,是否肝内、肝外胆管都有结石,以及结石的大小、多少和结石的形状(块状、铸型或泥沙),还得了解肝内胆管有无狭窄或扩张,了解肝内胆管结石有无并存疾病(如先天性肝内胆管囊性扩张症或**旁瘘),是否合并肝组织纤维化以及肝叶萎缩或肝硬化,有无门静脉高压症或者肝胆管瘘等。一般临床症状结合一定的辅助检查多数病例都能确诊。常用的检查方法有b超、ct、mri、ercp、ptc、术后胆道引流管造影、胆道镜等。各种检查方法的特点如下:
(1)b超检查:图像表现多样,可表现为沿胆管走行分布的点状或者条索状回声,通常作为首选检查,它能为临床诊断供线索,但不能作为外科手术的全部依据;
(2)ct检查:多为高密度立体影像,还可以有肝脏萎缩、实质性增生代偿等表现,ct可全面显示肝内胆管结石分布、胆管系统扩张和肝实质的病变,对肝胆管结石具有重要的诊断价值,ct与b超的联合应用通常能为手术方案的制定供可靠的依据;
(3)mri以及mrcp:可以多方位显示肝内胆管树,可准确判断肝内结石分布、胆管系统狭窄与扩张的部位范围以及有无肝实质病变;
(4)ercp、ptc、手术中或经手术后胆道引流管造影:是诊断肝胆管结石的经典方法,能清晰显示结石在肝内外胆管的分布、胆管狭窄和扩张以及胆管的变异等。
【治疗】
1.治疗方法和原则有明显临床症状的肝胆管结石需要治疗,对于症状不明显的静止型结石是否需要治疗,
目前的意见尚未统一。鉴于随病程演进和病变发展,多数肝内胆管结石病例将出现明显症状且受累肝管有恶变可能,对于静止型结石也多主张积极手术治疗或经皮经肝胆道取石治疗。(1)非手术治疗
非手术治疗主要包括针对肝内胆管结石的非手术治疗措施和肝内胆管围手术期的非手术治疗措施。传统的中药或者一些物理疗法(包括体外震波碎石、激光碎石、超声波碎石等)可能对些类型的肝内胆管结石具有一定的疗效。因为肝内胆管结石常由于急性胆道感染等急性情况入院,围手术期的非手术治疗还应该纠正水电解质紊乱、稳定生命体征以及处理并存疾病。
(2)手术治疗肝内胆管结石手术的总体原则为“解除梗阻、去除病灶、通畅引流”,在急诊手术的情况下,则可能主要是解除梗阻,有时可能需要二次手术或者二期行胆道镜取石。治疗方法通常包括取出结石、切除病灶、矫正狭窄、畅通引流四个方面。取出结石:是肝内胆管结石最基本的治疗方法,原则上应该尽量清除全部结石,减少结石残留。合并肝外胆管结石时,通过肝外胆管探查切口取石,一般无困难;对于左右肝管内结石,可以将探查切口延长至左右肝管开口以上取石;对于二级胆管以上的结石,部位深在,取石比较困难,需要肝外手术处理。肝部分切除术:是治疗肝内胆管结石的重要手术方法,结石在肝内胆管分布常呈节段性,结石位置较深,且容易合并胆管狭窄,同时容易合并肝叶病变。肝叶切除是治疗肝内胆管结石的主要方式。矫正狭窄:胆管狭窄严重影响取石的彻底性以及手术效果,是术后结石复发、胆管恶变等的基础,因而解除胆管狭窄也是手术治疗的一个重要原则。畅通引流:引流不畅是导致黄疸、感染等的重要原因,故畅通引流是治疗肝内胆管结石的重要目的。
另外,绝大多数的肝内胆管结石病人是因为急性胆道感染而入院治疗,且部分患者已合
并严重并发症如肝脓肿、败血症、休克、胆道出血、肝叶萎缩、肝硬化等,多数病人可能需要施行急诊手术,因为病情较重,故常常影响手术效果,故术后并发症的发生率以及残留结石率较高,部分病人甚至还需要再次手术。故应该选择合适的时机避免感染扩散同时又要兼顾减少结石残留及症状复发的可能性;如果需要行肝脏切除手术,应该注意术前肝功能的评估;对于伴有营养不良、门脉高压以及慢性胰腺炎等情况,需要处理并存的疾病。
2.手术方法和术式肝内胆管结石的手术方法主要包括:1胆管切开取石术;2肝部分切除术;3肝门部胆
管狭窄修复重建术;4肝移植术。
选择手术方法应遵循的原则包括:
1外科治疗应以根治性清除病灶为主要目标;
2对于i型肝胆管结石,应首选病变肝段规则性切除以达到治愈目的。对于肝脏和胆道病变广泛的iia和iib型结石常需联合多种术式和辅助方法进行治疗,对于其中iib型结石充分切除区段性病灶是保证联合手术治疗效果的前条件。对于合并胆汁性肝硬化但肝功能仍处于代偿状态的iic型结石,应根据胆道病变的复杂性、肝硬化及门脉高压症的严重程度来考虑,选择同期或分期进行胆道手术与门脉减压手术处理并存在的胆道、肝脏和门静脉系统病变。对于肝功能失代偿的iic型结石,肝移植术可能是惟一有效的治疗方法;3主要肝胆管的狭窄必须修复矫正,但胆管空肠roux-en-y吻合术和胆管-游离空肠段吻合术的适应证应严格掌握;4对于结石残留或有复发可能的病例,可在术中设置连通胆道的空肠皮下盲襻,作为术后胆道镜取石的通路。
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